Dit type van vasculitis wordt ook wel niet-infectieuze necrotiserende granulomatose necrotiserende granulomatose of de bovenste luchtwegen. Voor het eerst werd in 1931 de ziekte beschreven als een bijzondere vorm van periarteriitis nodosa, in 1936 na een meer gedetailleerde beschrijving van F. Wegener het werd genoemd.
Waarom en hoe necrotiserende vasculitis begint
Wegener - een systemische vasculitis
Vasculitis - wanneer bloedvaten weigeren te werken
de ontwikkeling van necrotiserende granulomen in de weefsels. Deze vorm van vasculitis beïnvloedt kleine bloedvaten van de bovenste luchtwegen, longen en nieren.
De belangrijkste oorzaak van de ziekte - een autoimmuunproces die allergisch eigen weefsel van de patiënt, die blijkbaar begon na een virale of bacteriële infectie. In dit geval produceert het lichaam antistoffen tegen één type leukocyt - neutrofielen, waardoor heet nu Wegener granulomatose ziekte geassocieerd met anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA). In de wanden van slagaders ontwikkelen ontsteking onder vorming van granulomen.
Een granuloma is een cluster van cellen die in staat fagocytose (ontbinding binnen pathogenen). Extern granuloma knobbeltjes verschijnen verschillende afmetingen, waarbinnen er necrose, waarna ze worden vervangen door bindweefsel (waarbij sclerose), met een geleidelijke afname van orgaanfunctie.
De ziekte
De ziekte heeft meestal een subacute of chronische verloop. In zijn cursus, zijn er drie periodes:
- initiële manifestaties van de veranderingen van de bovenste luchtwegen, het middenoor of de ogen;
- periode generalisatie viscerale (vooral de longen en nieren);
- terminale periode - met een verminderde nier en longen.
Eerste symptomen
Ziekte begint geleidelijk met herhaalde rhinitis, sinusitis of sinusitis. Soms zijn de eerste symptomen van longaandoeningen en als de patiënt een sterke hoesten, koorts en soms - het bloed in het sputum. Purulente ontsteking van het middenoor kan ook het begin van vasculitis zijn. Minder vaak de ziekte begint met oogletsel, huid en gewrichten. Gewoonlijk, aan het begin van de ziekte de patiënt malaise, koorts, gebrek aan eetlust en gewichtsverlies.
De belangrijkste symptomen van de ziekte
Voor necrotiserende vasculitis gekenmerkt door de klassieke triade - het verlies van de bovenste luchtwegen, longen en nieren, evenals algemene ziekteverschijnselen en minder frequente symptomen.
Voorkomende symptomen zijn koorts, die verschijnt zowel in de lokale en gegeneraliseerde letsels. Meer dan de helft van de patiënten gewrichtsschade in de vorm van gewrichtspijn die er uitzien op het hoogtepunt van terugkeer van de ziekte. Pijn ontstaan in grote en kleine gewrichten. Soms kan ontwikkelen ontstekingen (artritis) bij grote gewrichten. Artritis vaak ontwikkelen in de knie en enkelgewrichten (van twee kanten).
Veranderingen in de huid en spieren ontwikkelen ook heel vaak. Een uitslag op de huid kan worden gevarieerd: hemorrhagic (bloeden), papulaire (kleine heuvel boven de huid), bulleuze (blaren). De meest typische van hemorragische huiduitslag, zweren en necrotische knobbeltjes. De mate van huidletsels kan verschillen - van enkele componenten voor de vernietiging van uitgestrekte gebieden. Elementen van de uitslag vaak in grote gewrichten, de billen en dijen.
De nederlaag van de luchtwegen
De symptomen van de bovenste luchtwegen zijn waargenomen bij alle patiënten. De ziekte begint met rhinitis
Rhinitis: een loopneus - is zeer ernstig
en sinusitis
Sinusitis - wanneer een punctie nodig
. Er zijn pus gemengd met bloed uit de neus, verstopte neus, droge korsten, epistaxis, olfactorische stoornissen, hoofdpijn, zwelling in de achterkant van de neus of de helft van het gezicht.
Verloop van de ziekte op lange termijn leidt tot de kenmerkende laesies van de slijmvliezen van de farynx, larynx, trachea, vergezeld van keelpijn, heesheid en ademhalingsziekten. Misschien is de vernietiging van kraakbeen en bot van het neustussenschot, kaakholte en het orgel van de visie.
Soms zijn de symptomen van angina
Symptomen van angina - duidelijk en herkenbaar
. Etterende processen te ontwikkelen bij de toetreding van een bacteriële infectie.
Als het van invloed op de longen lijkt hacking hoesten, pijn op de borst, bloed ophoesten, kortademigheid. De longen zijn gevormd rond infiltraten, necrose en verval holten die gevormd worden, die vervolgens creëren sclerose onder vorming van longziekte.
De nederlaag van het gehoor en gezichtsvermogen
Otitis media kan het eerste teken van de ziekte, soms gecompliceerd door parese van de gezichtszenuw worden. Misschien granulomateuze vernietiging van de temporale bot met de ontwikkeling van gehoorverlies.
De ogen zijn aangetast bij ongeveer de helft van de patiënten. Granulomatosis baan van het oog kan manifesteren als zwelling in de vorm van een uitsteeksel van de oogbol (exophthalmus), het beperken van de mobiliteit, zwelling van het oog weefsels, waaronder zwelling van de oogzenuw, wat kan leiden tot blindheid.
Nier-
Tekenen van nierschade verschijnen meestal binnen een paar maanden na het begin van de ziekte. In de urine is er een grote hoeveelheid eiwitten en bloed, is nierfunctie gestaag afneemt. Ongeveer een jaar later de patiënt een hoge bloeddruk kan verschijnen. Chronisch nierfalen is gevormd in twee of drie jaar.
Necrotiserende vasculitis - is een ernstige chronische ziekte. De huidige behandelingen laat het proces te stoppen wanneer de ziekte werd waargenomen tijdig.
Galina Romanenko
